肺动脉高压：沉默的“心肺杀手”

肺动脉高压是一种因肺动脉压力异常升高引发的进行性心血管疾病，被称为“心血管系统的癌症”，若未及时干预，会逐步导致右心衰竭甚至死亡，其隐匿性强、预后较差，需早识别、早治疗。

一、核心定义：肺动脉的“高压警报”

肺动脉是连接心脏与肺部的关键血管，负责将含氧量低的血液输送至肺部进行气体交换。当多种原因导致肺动脉血管变窄、阻力增加时，心脏（右心室）需更用力泵血才能突破阻力，长期负荷过重会引发肺动脉压力持续升高，最终形成肺动脉高压。正常肺动脉收缩压约12-25mmHg，若静息状态下超过25mmHg，或运动时超过30mmHg，即可确诊。

二、常见致病因素：多系统疾病的“并发症”

肺动脉高压并非独立疾病，多由其他疾病诱发或直接导致，主要分为五大类：

- 动脉性肺动脉高压：含特发性（病因不明）、遗传性，及结缔组织病（如系统性红斑狼疮）、先天性心脏病、门静脉高压等引发的类型。

- 左心疾病相关肺动脉高压：最常见类型，由冠心病、心力衰竭、瓣膜病等左心功能异常导致，肺部血液回流受阻，反向升高肺动脉压力。

- 肺部疾病相关肺动脉高压：慢性阻塞性肺疾病（COPD）、肺纤维化、睡眠呼吸暂停综合征等慢性肺病，因肺部通气/换气功能障碍，间接诱发肺动脉高压。

- 慢性血栓栓塞性肺动脉高压：下肢深静脉血栓等血栓脱落，堵塞肺动脉或其分支，血管阻力骤升，属于可预防的类型。

- 未明多因素机制肺动脉高压：如血液系统疾病（骨髓增殖性疾病）、代谢性疾病（糖尿病）、肿瘤压迫等罕见原因引发。

三、典型症状：易被忽视的“信号”

疾病早期症状隐匿，常被误诊为普通心肺不适，随病情进展症状逐渐明显：

1. 呼吸困难：最常见首发症状，初期仅在爬楼梯、运动时出现，后期静息状态下也会气短，严重时无法平卧。

2. 乏力与胸痛：肺动脉高压导致肺部供血供氧不足，全身组织缺氧，引发持续乏力；右心负荷过重时，还会出现胸骨后压迫性胸痛，尤其活动后加重。

3. 其他表现：病情进展后，可能出现下肢水肿（右心衰竭标志）、头晕晕厥（脑部供血不足）、口唇指甲发紫（发绀）等症状。

四、关键治疗原则：分层干预，延缓进展

治疗核心是针对病因控制基础病，同时降低肺动脉压力、保护右心功能，需长期规范管理：

- 基础病治疗：若由慢阻肺、血栓、结缔组织病等引发，优先控制原发病，如用抗凝药溶解肺动脉血栓、通过激素治疗结缔组织病。

- 靶向药物治疗：针对动脉性肺动脉高压等类型，需使用靶向药物（如内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂），直接扩张肺动脉血管、降低阻力，改善心脏泵血效率。

- 支持治疗与生活管理：长期吸氧纠正缺氧，使用利尿剂减轻下肢水肿；日常需严格限制剧烈运动，避免高原环境、感冒感染，减少心脏负担。

- 终末期干预：若药物治疗无效，可评估肺移植或心肺联合移植，但受供体、手术风险等因素限制，适用范围较窄。