浅谈主动脉夹层

主动脉夹层(aortic dissection) 即主动脉动脉壁夹层形成，过去曾称为主动脉夹层动脉瘤(dissection aortic aneurysm)。系指由各种原因造成的主动脉壁内膜破裂，血流进入主动脉壁内，导致血管壁分层，剥离的内膜片分隔形成“双腔主动脉”。但Coady报道有8%～15%的病例并无内膜撕裂，这可能是由于主动脉壁中层出血所致，又称为壁间血肿(intramural hematoma)。

分类及分型

（一）分类

1、Ⅰ类（典型的主动脉夹层，即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔）：主动脉夹层发病的特征病理改变是主动脉内中膜撕裂（通常撕裂起于中外膜之间），所形成的隔膜将主动脉管腔分为真假两腔。

2、Ⅱ类（主动脉中膜变性，内膜下出血并继发血肿）：由于主动脉内外膜弹力系数的不同，加之主动脉中层变性等综合因素，易造成主动脉壁内的滋养动脉破裂出血，并继发血肿。

3、Ⅲ类（微夹层继发血栓形成）：指微小的主动脉内膜破损且有附壁血栓形成。

4、Ⅳ类（主动脉斑块破裂形成的主动脉壁溃疡）：可经CTA、MRA、腔内超声等得以诊断；主要局限于胸降主动脉和腹主动脉，一般不累及动脉的分支，溃疡病变持续发展可导致主动脉破裂、假性动脉瘤或主动脉夹层形成。

5、Ⅴ类（创伤性主动脉夹层）：由于位于固定与不固定交界处的主动脉中膜内膜在瞬间外力的冲击发生扭曲断裂，血液涌入形成夹层动脉瘤。

（二）分型

1、DeBakey分型：

  （1）Ⅰ型：主动脉夹层内膜裂口在升主动脉，夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉。

  （2）Ⅱ型：主动脉夹层内膜裂口在升主动脉且夹层累及范围限于升主动脉。

  （3）Ⅲ型：主动脉夹层内膜裂口在降主动脉，夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型；向下累及腹主动脉者为ⅢB型。

2、Stanford分型：

  （1）Stanford A型相当于DeBakeyⅠ型和DeBakeyⅡ型

  （2）Stanford B型相当于DeBakeyⅢ型

3、3N3V分型：

   该分型法将主动脉全程（包括双侧髂动脉）分成6个区，分界线依次为：主动脉根部、冠状动脉开口远端1.5cm、无名动脉开口近端1.5cm、左锁骨下动脉开口远端1.5cm、腹腔干开口近端1.5cm、肾动脉开口远端1.5cm和腹股沟韧带。6个区中有重要分支的3个区域定义为内脏区（visceral part），依次为V1、V2、V3区，没有重要分支动脉的3个区域定义为裸区（nude part），依次定义为N1、N2、N3区。

   根据裂口所在区域将主动脉夹层分型，分别定义为V1型、V2型、V3型、N1型、N2型、N3型。如果夹层存在多个裂口，例如同时存在N2区和V3区裂口，定义为“N2V3型”夹层，其他依次类推。

病理病因

1、主动脉中层囊性变性 主动脉中层退行性改变，即胶原和弹力组织退化变质，常伴囊性改变，被认为是主动脉夹层的先决条件。囊性中层退行性变是结缔组织遗传缺损的内在特征，尤其多见于Marfan综合征和Ehler-Danlos综合征。主动脉夹层，特别是近端夹层常是Marfan综合征的严重且常见的并发症。

2、高血压 高血压是导致夹层的重要因素，约半数近端和几乎全部的远端主动脉夹层者有高血压，急性发作时都有血压升高，有时伴有主动脉粥样斑块溃疡面。因为长期高血压可引起平滑肌细胞肥大、变性及中层坏死。

3、外伤 直接外伤可引起主动脉夹层，钝挫伤可致主动脉局部撕裂、血肿而形成主动脉夹层。主动脉内插管或主动脉内球囊反搏插管均可引起主动脉夹层。心脏外科手术，如主动脉-冠状动脉旁路移植术，偶也可引起主动脉夹层。

症状体征

1、突发剧烈疼痛 这是发病开始最常见的症状，可见于90%以上的患者，并具有以下特点：

(1)疼痛强度比其部位更具有特征性：疼痛从一开始即极为剧烈，难以忍受；疼痛性质呈搏动样、撕裂样、刀割样，并常伴有血管迷走神经兴奋表现，如大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥等。

(2)疼痛部位有助于提示分离起始部位：前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层；虽然近端和远端夹层可同时感到前胸和后背的疼痛，但若无后面肩胛间区疼痛，则可排除远端夹层，因为远端夹层的病人90%以上有后背疼痛；颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部。

(3)疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大：疼痛可由起始处移向其他部位，往往是沿着分离的路径和方向走行，引起头颈、腹部、腰部或下肢疼痛，约70%的病人具有这一特征．并因夹层血肿范围的扩大而引起主动脉各分支的邻近器官的功能障碍。

(4)疼痛常为持续性：有的患者疼痛自发生后一直持续到死亡，止痛剂如吗啡等难以缓解；有的因夹层远端内膜破裂使夹层血肿中的血液重新回到主动脉管腔内而使疼痛消失；若疼痛消失后又反复出现，应警惕主动脉夹层又继续扩展并有向外破裂的危险；少数无疼痛的患者多因发病早期出现晕厥或昏迷而掩盖了疼痛症状。

2、高血压 患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或反而升高，约有80%～90%以上的远端夹层和部分近端夹层有高血压。不少病人原有高血压者起病后疼痛使血压更高。低血压，常是夹层分离导致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂的结果，而当夹层累及头臂血管使肢体动脉损害或闭塞时，则不能准确测定血压而出现假性低血压。

3、夹层破裂或压迫症状 由于夹层血肿压迫周围软组织，波及主动脉大分支，或破入邻近器官引起相应器官系统损害，出现多系统受损的临床表现。

(1)心血管系统：

①主动脉瓣反流：主动脉瓣反流是近端主动脉夹层的重要特征之一，可出现主动脉瓣区舒张期杂音，常呈音乐样，沿胸骨左缘更清晰，可随血压高低而呈强弱变化。根据返流程度的不同，主动脉瓣关闭不全的其他外周血管征也可出现，如脉压增宽或水冲脉等，急性严重的主动脉瓣关闭不全可出现心力衰竭。近端夹层引起主动脉瓣关闭不全的机制有四个方面：A.夹层使主动脉根部扩张，瓣环扩大，舒张期时主动脉瓣瓣叶不能闭拢；B.在非对称性夹层，夹层血肿压迫某一瓣叶，使之处于其他瓣叶的关闭线以下，造成关闭不全；C.瓣叶或瓣环支架撕裂，使一个瓣叶游离或呈连枷状，导致瓣膜关闭不全；D.夹层血肿撕裂内膜片游离出主动脉瓣叶之下，影响主动脉瓣关闭。

②脉搏异常：近端夹层者有半数可累及头臂血管，少数远端夹层可累及左锁骨下动脉和股动脉，出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不等，或两臂血压出现明显差别，或上下肢血压差距减小等血管阻塞征象。其原因或是由于夹层扩展直接

压迫动脉管腔，或是由于撕裂的内膜片覆盖在血管口而阻断血流。

③其他心血管受损表现：夹层累及冠状动脉时，可出现心绞痛或心肌梗死；血肿压迫上腔静脉，可出现上腔静脉综合征；夹层血肿破裂到心包腔时，可迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而死亡。

(2)神经系统：夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向上扩展或累及肋间动脉、椎动脉，可出现头昏、神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及昏迷；压迫喉返神经，可出现声嘶；压迫颈交感神经节，可出现霍纳(Horner)综合征等。

(3)消化系统：夹层累及腹主动脉及其分支，病人可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐等类似急腹症的表现；夹层血肿压迫食管，则出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血；血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死而发生便血。

(4)泌尿系统：夹层累及肾动脉，可引起腰痛及血尿。肾脏急性缺血，可引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等。

(5)呼吸系统：夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血，出现胸痛、呼吸困难呼或咯血等，有时可伴有出血性休克。

沧州中西医结合医院东院区

急诊科 冯旭