病案介绍： 

  43岁的唐先生因“呼吸困难加重3月”于2023年4月13日来我院呼吸与危重症医学科住院治疗。患者曾从事隧道工作，高粉尘接触10余年，抽烟20年，每日20支。入院后完善胸部CT提示：“双肺弥漫性病变”。结合血气分析提示：I型呼吸衰竭，在高流量氧疗仪辅助通气治疗下（流速60l/min及氧浓度60%）血氧饱和度只能维持在85%左右。科室组织科内病例讨论，考虑“肺泡蛋白沉积症”可能，并制定诊疗计划。

  第一步，在高流量氧疗仪辅助通气下，行无痛电子支气管镜检查，进行肺泡灌洗，灌洗液查tNGS、脱落细胞学。静置沉淀，评估是否蛋白沉积。

图1为入院时CT     图2为灌洗、治疗后CT

  第二步，确诊后，分次行无痛电子支气管镜分段支气管肺泡灌洗术。其后，进行了3次治疗灌洗，总容量达9000ml,肺泡灌洗液由最初的浑浊牛奶色逐渐清亮。胸部CT提示双肺弥漫性病变较前明显改善。

图为灌洗液

  高流量氧疗仪辅助通气+无痛电子支气管镜治疗技术结合运用于临床，为患者的呼吸治疗保驾护航。术后该患者未吸氧下，经皮血氧饱和度能维持在90%左右，患者的呼吸困难较入院前明显改善，终于能顺畅呼吸了。

健康科普     

   肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis PAP）是一种原因不明的、以肺泡内大量磷脂蛋白样物质异常沉积为特征的罕见病。发病率为每年0.2例/100万。由Rosen于1958年首次报道，国内于1965年首次报道，迄今为止大约有1000例。该疾病该病大多数患者发病隐匿，常见症状是呼吸困难伴有咳嗽，偶有咳痰。尤其好发于男性，其中约72%患者有吸烟史，中位诊断年龄约39岁。

  支气管肺泡灌洗液呈牛奶状或泥浆状，静置后出现沉淀为其典型特征。治疗目标是清除沉积在肺泡腔内的脂蛋白样物质。对于有明显呼吸功能障碍的病人，全肺灌洗是首选和有效的治疗。经电子支气管镜分段支气管肺泡灌洗术是一项安全、简便、易推广使用及科反复进行及病人易接受等优点的技术。近来发现部分病人对GM-CSF替代治疗的反应良好。还需要注意查明是否存在原发病，对原发病进行积极治疗。

  预防措施：

1.日常生活中因注意避免长期接触某些吸入性化学或物质，如硅和一些金属粉尘，接触记得戴口罩进行防护，同时最好不要吸烟。

2.日常生活中注意养成良好的生活习惯，根据自身的实际情况进行恰当的体育锻炼，增强自身的抵抗力。

3.平时一定要注意保暖，同时避免接触各种可能经呼吸道传播的病原体，以免发生肺部的感染，加重自身病情。

4.如果出现胸闷、气促，应及时至医院专科诊室进行诊治。