(一)发病原因 常见病因有胚胎期由于某种因素导致气管、支气管未发育,或前肠发育成气管和食管时发生障碍,叶以上大支气管起源异常均可形成不同类型和程度的畸形。 (二)发病机制 气管、支气管未发育形成肺缺如,可为双侧、单侧或一叶。在胚胎第4,5周,前肠被分隔为两部分,即:位于背侧的消化部分,发育成食管；位于腹侧的呼吸部分,发育成喉气管。前肠发育成气管和食管时发生障碍,使得前肠分隔的腹侧或背侧移位导致气管、支气管闭锁或气管食管瘘,在出生时即出现致命的呼吸道窘迫,84%伴有其他畸形,包括:其他支气管肺畸形、心脏畸形、椎体畸形和胃肠道畸形。颈段或胸段气管发育障碍,末端为盲端,或未发育的肺组织,形成类似于支气管的憩室,如果支气管与正常肺段或肺叶相连,即被称为副支气管(tracheal bronch s),与副支气管相连的肺组织被称为副肺,副肺有正常的肺动脉和静脉供应。盲支气管:指经气管壁长出一气管样的盲突,其末端止于肺实质样组织,形成并无呼吸功能的气管叶,其病变实质仍为气管憩室。