如何才能去治疗成骨不全
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2023-10-15
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来源:快医精选
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  究竟要怎样才能治疗成骨不全这种疾病呢?许多的胎儿在出生了以后,都患上了这种难以治疗的疾病,让家长们感觉到非常的痛苦,给孩子的成长和发育带来了非常严重的伤害,究竟要如何才能去治疗成骨不全呢?我们看看专家怎样说的吧! 二膦酸盐,plotkin等使用二膦酸盐注射可改善3岁以下重症oi患者的预后,每个循环3天,共治疗4~8个循环,pamidronate的总用量为12.4mgkg,经治疗后,bmd增加86%~227%,z值从-6.5±2.1降至-3.0±2.1,骨折率下降。 成骨不全本病呈常染色体显性或隐性遗传方式,可为散发病例。蓝巩膜的传递为 100 %,听力丧失依年龄而异。散发病例多因新突变所引起,常与父母高龄有关。成骨不全病的发生主要是由于组成 i 型胶原的 α 1 或α 2 前胶原( pro- α 1 或 pro- α 2 )链的基因(即 col1a1 和 col1a2 )的突变,导致 i 型胶原合成障碍,结缔组织中胶原量尤其是 i 型胶原含量下降,胶原是骨骼、皮肤、巩膜及牙本质等组织的主要胶原成分,因而这些部位的病变更明显。 有学者对70例不同类型的成骨不全症患儿行组织形态学研究,证实虽然每一成骨细胞的产能下降,但整个骨骼中有更多的成骨细胞被激活。与此同时破骨细胞的活 性轻度增强,使骨转换率比正常快。因而在每一个重塑形周期中,骨小梁形成少于骨小梁吸收。成骨不全症患儿的骨小梁数量不像正常儿童一样随年龄增长而增长, 反而逐渐偏离正常值。生长板依靠软骨内骨化产生的新骨小梁也减少,这也导致骨量下降。 要改善皮质变薄、骨质脆弱的长管状骨强度的唯一方法是增加其直径。但不幸的是,在大多数的成骨不全症患儿其长骨骨干直径下降。这进一步降低了长骨的强度。 患者出现了成骨不全的症状以后,一定不要有太大的压力,只要积极的配合好医生做治疗,家长在生活中护理好,成骨不全的疾病很快就会得到控制的,患者要有信心战胜疾病,找到合适的治疗办法,希望患者们注意自己的健康。

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