(一)发病原因 有学者认为外阴恶性神经鞘瘤的发病与17号染色体的杂合性缺失有关。抑癌基因p53和nfl基因的突变或丢失,ras基因活性增加导致该病发生。thomas等提出胎儿如在宫内暴露在较高浓度的神经生长因子,会使病程恶化。另外,β-雌二醇会促使该病发展。 (二)发病机制 肿瘤呈单个球形、卵圆形、结节状、分叶状或不规则状块物,质地硬,界限清楚、无包膜或有不完整包膜,切面灰白色、鱼肉状,可伴有出血坏死。 镜检可见漩涡状或丛状排列的梭形细胞,胞浆丰富,胞核大而深染、扭曲呈波纹状。异型性明显,核分裂象多。细胞分布为密集区和稀疏区交错。部分(lee 1997)可无梭形细胞,仅见"上皮样形态"的细胞呈片状排列,呈多角形,核中度异型伴嗜酸性胞浆,部分瘤细胞围绕厚壁血管。少数病例含异质化生成分如软骨和骨样组织等。电镜下可见交织状细胞突、局灶基膜及胶原纤维束。 免疫组化检查大多数呈s-100阳性,部分可表现为nse、mbp阳性。