(一)治疗 脊髓硬膜动静脉畸形的病人的脊髓病,主要是由于冠状静脉丛压力升高,脊髓内灌注压的降低。所以治疗的目的是消除引起静脉压升高的动静脉瘘连接处。用血管内手术或显微外科手术可以达到此目的。 1.ⅰ型治疗 (1)血管内栓塞:脊髓硬膜动静脉畸形的病人进行血管内治疗,主要是用栓塞或闭塞的方法终断远端的滋养动脉、动静脉交通处和硬膜内静脉回流的近侧部分,可以对滋养动脉根部进行栓塞。 如果节段性脊髓动脉难以选择性插管,或如果脊髓前动脉直接的或有侧支的血供通过节段性脊髓动脉供养硬膜的动静脉瘘,那么血管内治疗应该是禁忌证,此时应进行外科手术。有10%~15%的脊髓硬膜动静脉瘘由那些也供应脊髓前动脉的动脉滋养。 (2)显微外科手术:脊髓硬膜动静脉畸形的显微外科治疗,包括硬膜内回流静脉的电凝和切断,或硬膜内神经根袖动静脉畸形病灶的切除,同时行回流静脉的电凝和切断。 手术时病人取俯卧位,术前定位和术中确定病变水平至关重要。在包括动静脉畸形病灶上下一定范围行椎板切除术。检查硬膜和近侧的神经根袖,对于节段动脉不同时供应脊髓前动脉和动静脉畸形病灶,可行硬膜和动静脉畸形切除,然后修复硬膜。打开硬膜时,辨认伴行神经根的硬膜内静脉并将其电凝。对节段性动脉共同供应脊髓前动脉和动静脉瘘的病人,应当切开硬膜,在蛛网膜下腔、脊髓的后外侧,将硬膜内静脉电凝切断。 2.ⅱ、ⅲ型治疗 髓内动静脉畸形的治疗常常结合血管内治疗和显微外科手术的方法。当脊髓后动脉的分支有很多动脉供应时,血管内治疗是最有效的方法。脊髓前动脉的注射造影可能损害正常的脊髓血流而变得复杂,特别是在脊髓前动脉不终止于血管畸形的情况下更是如此。暂时性球囊阻塞、异戊巴比妥试验和体感诱发电位(sep)有助于选择进行血管内治疗的病例。髓内动静脉畸形的显微外科治疗适于多个血管球型病变。这些病变常是分散分布并有明确的动脉供应。未成熟型病变在脊髓内趋向更广泛,涉及的范围较弥散。把这些病变从有功能的脊髓组织上分离区别往往是比较困难的。体感诱发电位和暂时性滋养动脉的夹闭的应用,有助于这些病变的显微外科手术操作。一般情况下,位于背侧或中线部位的病变最适于外科手术。病变由头向尾方向延伸超过两个椎体节段,以及病变与脊髓前动脉密切相连,则不适于外科手术。 3.ⅳ型治疗 将血管内治疗和显微外科手术两法相结合。由于ⅳa型病变通常为较小的滋养动脉,血流量较低,通常不适于血管内治疗。外科处理有时包括术中使用血管造影以确定动静脉瘘管的完全阻塞,对ⅳa、ⅳb型病变这是有效的治疗方法,尤适于胸腰椎管侧方的病变。对ⅳc型病变,使用漂浮球囊,有时用金属线圈或可注射栓塞物质进行血管内栓塞。 4.海绵状血管畸形治疗 发生于脊髓的无症状性海绵状血管畸形不需要特殊治疗。颅内海绵状血管畸形每人每年发生出血的危险性据估计为0.25%~0.8%。尽管在无症状性病变的病人有发生神经功能恶化的危险,但危险性似乎并不高。有症状的病人,特别是在因出血而出现反复发作的神经功能恶化的病人,进行外科手术效果较好。 (二)预后 随着显微手术以及介入技术的进步,治疗效果得到了明显提高,患者的预后较以往有了改善。