癫痫持续状态（Status epilepticus，SE）是以持续癫痫发作并可能造成神经系统甚至多脏器损伤为特征的儿童神经系统危重症之一，年发病率为 17/10 万～23/10 万 ，中国儿童癫痫持续状态病死率为 3%，且遗留不同程度神经功能障碍。SE 的病因繁多，治疗的目标是迅速终止发作，及时规范的治疗可降低病死率并改善预后。《儿童癫痫持续状态诊断治疗的中国专家共识（2022）》对SE诊疗进行了规范，本文对共识内容进行了整理。

定义与分类

1、定义：持久的痫性发作且可能造成长期损伤的状态：

① 强直阵挛发作超过 5 min；

② 伴意识障碍的局灶性发作超过 10 min；

③失神发作超过 15 min。

2、分类：

① 根据有无明显运动症状、意识受损程度及脑电图结果将 SE 分为惊厥性癫痫持续状态（CSE）和非惊厥性癫痫持续状态 （NCSE）；

② 根据 SE 的持续时间及对抗惊厥药物的反应，将 SE 划分为非难治性癫痫持续状态（NRSE ）、难治性癫痫持续状态 （RSE）和超级难治性癫痫持续状态（SRSE）。

SE诊断

1、发作分类

① CSE（强直-阵挛、肌阵挛性、部分运动性、强 直性、过度运动性 SE）：据临床表现；

② NCSE：结合临床表现和脑电图（EEG）综合判断。

2、病因诊断

① 已知/症状性病因

急性症状性病因的 SE 患儿更易发展为 SRSE，且预后更差。

② 病因不明

3、SE 儿童诊断性评估建议

① 内环境稳态评估

检测血糖、电解质、肝肾 功能等评估内环境，及时纠正内环境紊乱。

②EEG 检查　

所有新发 SE 发作的儿童均应行 EEG 检查，尤其是 CSE 发作的患儿。如果 SE 临床发作控制后意识状态能迅速恢复到正常，则可接受常规 EEG 检查，若不能恢复正常，则建议行长程 EEG/视频脑电图监测。

对于怀疑 NCSE 的病例，可疑的 NCSE 临床症状或体征持续时间应不少于 10 min， 需结合 EEG（建议 VEEG 监测≥24 h）和临床资料诊断。

③神经影像学检查　

儿童期发病的 SE 需进行头颅影像学检查以辅助临床评估和癫痫发作定位 ，常推荐患儿行头颅核磁共振成像检测，但对怀疑颅内出血的 SE 患儿推荐进行头颅计算机断层扫描检查。

④脑脊液检测　

当临床怀疑为脑膜炎/脑炎或伴有发热时，尤其是在幼儿（<2 岁） 中，应进行腰椎穿刺；对怀疑免疫性脑炎的 SE 患 儿应行脑脊液/血清免疫学检查。对怀疑颅内感染，但常规检验无法明确病原体的患儿可行脑脊液 宏基因组测序等检测协助病原学诊断。

⑤遗传检测　

在缺乏明确病因的 SE 患儿中， 推荐行遗传学检测，特别是有家族史或伴有发育障碍者。

⑥其他检测　

根据患儿病史及临床表现酌情选择毒物检测、血尿串联质谱。重症患儿需采用多模态神经评估技术。

治疗

1、 治疗原则

① 尽早治疗，早期快速终止临床惊厥发作和持续性脑电图痫样放电；

② 药物选择恰当，剂量要足、用法合适，疗程序贯连续；

③ 综合治疗，包括生命支持、抗惊厥治疗、病因治疗和处理并发症等；

④ 神经功能评估及康复治疗：尽早神经功能评估，及时开展康复治疗。

2、CSE 治疗

① 院前处理

SE 多数发生于院外，在缺乏静脉通路情况下，院前治疗通常选择黏膜或肌注给药：咪达唑仑（肌注/鼻腔/颊黏膜）或地西泮（直肠）。也可用 10% 水合氯醛鼻饲或保留灌肠。

② 院内治疗　

首选一线药物：地西泮或咪达唑仑静脉输注。静脉输注首选药物治疗失败后，可后续二线药物。RSE 期治疗首选咪达唑仑或丙泊酚麻醉治疗。不管难治与否，SE 都要随时准备好二线及三线药物。

③ 院间转运　

缺乏进一步治疗 SE 患儿条件的基层医院，按照分级转诊模式转运 SE 患儿，转运 前需充分评估 SE 患儿的生命体征、意识状态以及 SE 发作情况, 根据病情配备急救人员、急救药品和抢救设备，转运期间注意维持呼吸及循环功能稳定，必要时给予机械通气等支持治疗，特别注意有无颅内高压的症状及体征，给予对症处理。按就近原则转运，缩短转运时间。

3、治疗药物选择

4、SRSE治疗

SRSE 可导致严重神经系统后遗症甚至死亡，但其治疗尚处于探索阶段。主要治疗为麻醉药物联合应用 ASMs，可根据患儿病情选择适当的非麻醉治疗手段，主要包括 NCSE 的治疗：目前 NCSE 的治疗尚无统一流程，需根据患儿 临床表现及 EEG 选择个体化治疗方案。

主要处理原则：

① 积极寻找病因，进行病因治疗；

② 对于有癫痫病因的 NCSE 患儿，可临时应用苯二氮卓类药物，并调整口服抗癫痫发作药物的剂量或种类；

③ 对于 CSE 后 NCSE 的危重患儿， 治疗原则同 CSE，推荐使用麻醉药物（CSE 三线药物）在 EEG 监测下进行治疗；

④ 对于缺氧后脑损伤 NCSE 患儿，尤其伴有低血压者，治疗可相对保守。持续 EEG 监测对于 NCSE 患者的治疗是必需的 。

评估、康复治疗及随访

SE 发作控制后应尽早对患儿进行可量化的神经功能、精神心理及康复评估，可用改良 Rankin 量表、儿童智力测试量表等进行测量 ，以早期干预并改善患儿预后。