(一)治疗 手术原则和方式与散发性甲状腺癌相似,但也有作者建议采用更积极的治疗方式。包括甲状腺全切除或近全切除,所有患者均全切除甲状腺,同时行同侧中央组颈淋巴清扫,术中应仔细探查同侧区域淋巴结有无肿大。术后行预防性核素内放射治疗和服用足够量的外源甲状腺素以抑制tsh的分泌。 由于家族性腺瘤样息肉病相关甲状腺癌的特殊性(病理形态、分子生物学基础、临床表现形式等),对于甲状腺病变明显而肠道病变尚不明显者,需注意家族性腺瘤样息肉病的可能。家族性腺瘤样息肉病合并的甲状腺肿物,如果活检未见明显侵犯征象,虽然为良性病变,由于潜在的多中心性危险和肿物恶变的可能,也必须像治疗恶性肿瘤一样采用甲状腺全切除手术。合并其他家族性肿瘤综合征的甲状腺肿物的处理,由于相同的理由,也应该采用积极的手术方式。 (二)预后 fnmtc预后较差,复发率高(16.3%),其区域淋巴结和对侧腺体复发率都较散发性者高。多因素统计显示fnmtc是无瘤生存期变短的最主要因素。