(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 本病发病机制不清,但有各种推测。 1.炎症因素 brown认为是结核,纪秀香报道的病例有梅毒史。 2.遗传因素 morgan及law认为是先天性改变。brognoli认为是rpe先天性发育不全,wave则认为是退变引起。skala认为本病可能主要是经y染色体在男性中传递。有人经过观察和随访,发现患者视力、视野均有改变,证实本病是一种慢性进行性毯层视网膜脉络膜变性的疾病。skalka根据erg和eog的改变,推测本病可能是不完全型视网膜色素变性。因此大多数作者认为,本病可能先有rpe的原发损害,然后继发脉络膜萎缩。 3.血管因素 石田等认为视网膜动脉系统可能由于炎症或变性而引起动脉变细,视网膜营养障碍,rpe细胞脱失萎缩,发生微循环障碍,致色素颗粒游离,将视网膜静脉包围。