白细胞淤滞症:急性髓系白血病患者需要警惕的急危重症
原创
2026-01-19
来源:快医精选
阅读量:668

在急性髓系白血病(AML)的治疗过程中,临床医生和患者常常面临一个隐匿而凶险的敌人——白细胞淤滞症。这是一种起病急骤、病情危重且进展迅速的并发症,虽非最常见,但一旦发生,其高死亡率足以让所有相关医护人员保持高度警惕。深入理解其本质、识别其征兆并掌握其处理原则,对于改善AML患者的预后至关重要。

 

白细胞淤滞症的核心病理生理改变,源于白血病细胞在血液中的异常增多和其固有的病理特性。正常情况下,白细胞在血液循环中顺畅流动。但在AML患者中,特别是那些外周血白细胞计数异常升高的患者,骨髓中产生的大量未成熟、异常的白血病细胞(原始细胞)会涌入外周血。这些细胞不仅数量庞大,而且体积通常较大、变形能力差、黏附性增强。当它们以极高的浓度在微血管内,尤其是在大脑和肺部的微小血管中通过时,极易发生堵塞,如同过于拥挤且形状不规则的颗粒卡在了狭窄的通道里。这种堵塞直接导致了受累器官的缺血和缺氧。更为严重的是,这些淤积的白血病细胞会消耗大量氧气,并在局部破裂,释放出促凝物质和细胞内酶,可能引发弥散性血管内凝血或直接损伤血管壁,造成出血或水肿。因此,白细胞淤滞症的本质是一种由高白细胞血症引发的微循环障碍综合征,主要危及中枢神经系统和呼吸系统。

 

识别白细胞淤滞症的临床表现是争取救治时间的关键。其症状与微血管堵塞的部位直接相关,通常进展迅速。神经系统症状最为突出,患者可能突然出现意识模糊、嗜睡、头痛、头晕、视力模糊、耳鸣,严重者可发生癫痫发作、卒中样症状甚至昏迷。这些症状源于大脑微小血管的广泛堵塞。肺部受累时,患者会感到明显的呼吸窘迫,出现呼吸困难、低氧血症,胸片可能显示弥漫性浸润影,临床上有时难以与肺部感染或心力衰竭区分,但其发生更为急骤。此外,由于阴茎背静脉丛的微血管也容易受累,男性患者可能出现异常勃起,这是一个具有提示意义的特殊体征。其他可能的表现还包括视网膜血管受累导致的视力下降,以及心肌缺血的相关症状。需要明确的是,白细胞淤滞症的发生风险与白细胞计数的绝对值相关,但并非绝对。当外周血白细胞计数超过每微升10万个时,风险显著增高;超过每微升20万个时,则属极高危。然而,部分患者即使白细胞计数未达到如此高的水平,但由于其白血病细胞体积大、黏附性强,也可能发生白细胞淤滞症。

 

一旦怀疑或诊断白细胞淤滞症,必须立即启动紧急处理,治疗刻不容缓,目标在于快速降低循环中的白血病细胞负荷、缓解微血管堵塞、支持受累器官功能。首要且核心的措施是启动降白细胞治疗。这通常不是立即开始常规剂量的化疗,因为大量肿瘤细胞短期内被化疗药物杀死破裂,可能诱发致命的肿瘤溶解综合征,加重代谢紊乱。临床上常优先采用白细胞分离术,这是一种物理性去除白细胞的方法,通过血细胞分离机将患者血液中的白细胞选择性地分离并去除,能在数小时内快速、安全地降低白细胞计数,为后续化疗创造窗口期。在进行白细胞分离术的同时或之后,需要立即开始水化、碱化尿液,并预防性使用降尿酸药物,为后续的细胞杀伤治疗做准备。随后,在严密监测下尽快开始系统化疗,但初始剂量可能需要谨慎调整。糖皮质激素有时会被短期使用,以期减轻白血病细胞对血管内皮的黏附和可能发生的脑水肿。在整个过程中,强有力的支持治疗不可或缺,包括根据需要给予呼吸支持、控制颅内压、处理出血或凝血异常、纠正电解质紊乱等。

 

对于AML患者而言,预防白细胞淤滞症的发生是管理的重要一环。新诊断的、白细胞计数显著升高的AML患者被视为高危人群。在初始治疗阶段,医生会格外谨慎,避免使用可能引起白细胞短期内急剧升高的药物,如粒细胞集落刺激因子。治疗的重点是制定一个既能有效控制白血病,又能平稳降低白细胞负荷的方案,密切监测血象和临床症状的变化。

 

综上所述,白细胞淤滞症是AML病程中一个可能导致灾难性后果的急危重症。它根植于白血病细胞的物理性堵塞和生物性破坏作用。清晰的病理认知有助于理解其临床表现的急骤性和多样性。对于高白细胞计数的AML患者,保持对该并发症的警觉,早期识别其神经或呼吸系统的警示信号,并迅速采取以降白细胞为核心的综合性紧急干预,是挽救生命、改善结局的关键。这一并发症的处理,深刻体现了血液病急症治疗中争分夺秒、多措并举的原则。

(本网站所有内容,凡注明原创或来源为“快医精选”,版权均归快医精选所有,未经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,否则将追究法律责任,授权转载时须注明“来源:快医精选”。本网注明来源为其他媒体的内容为转载,转载仅作观点分享,版权归原作者所有,如有侵犯版权,请及时联系我们。)
0
0 / 150
热门进展
暂无内容
推荐新闻
暂无内容
快医精选旗下网站
更多产品
官方微信
轻盈医学安卓
轻盈医学iOS
轻盈医学App
患者端小程序
医生端安卓
医生端iOS
国康津医