CMUSE是全球罕见特发性小肠病，1964年首次定名，病变仅局限空肠、近端回肠，不累及胃与结直肠，以多发浅溃疡、短节段纤维性肠狭窄为核心特征，中青年高发，极易误诊为克罗恩病、肠结核、药物性肠病。病因尚未完全阐明，多指向PLA2G4A基因突变、前列腺素代谢异常、局限微血管病变、肠壁胶原异常纤维化，无明确感染与自身免疫指标异常证据。

临床以反复发作腹部绞痛、黑便/隐血、反复不全小肠梗阻为典型表现，长期黏膜慢性失血继发难治性缺铁性贫血，蛋白持续丢失致低白蛋白、下肢水肿、消瘦乏力，病程呈缓解-复发慢性迁延模式。关键实验室特点：血常规提示小细胞低色素贫血，CRP、血沉大多正常或仅梗阻急性期轻度升高，区别于活动期克罗恩病显著炎症升高表现 。

确诊依靠小肠影像学+小肠镜+病理三联检查：小肠CTE/MRE可见小肠多发＜2cm短段环周狭窄、狭窄近端肠管扩张；双气囊小肠镜是确诊金标准，见边界清晰的环周浅表溃疡、溃疡间黏膜完好；病理特征为溃疡仅侵犯黏膜、黏膜下层，黏膜下层纤维大量增生，无肉芽肿、无透壁炎症、无肠瘘/脓肿形成，以此和克罗恩病精准鉴别 。需逐项排除NSAID肠病、小肠淋巴瘤、缺血性肠炎、CEAS（SLCO2A1突变小肠溃疡病） 。

治疗遵循分层原则：轻症首选糖皮质激素（泼尼松0.8～1mg/kg），多数用药后出血、腹痛快速缓解，但半数患者激素依赖，减量即复发；激素依赖者联用硫唑嘌呤、沙利度胺，难治病例酌情选用TNF-α单抗生物制剂；5-ASA药物普遍无效，不常规使用 。内镜下球囊扩张用于单发良性狭窄、解除临时梗阻；外科肠切除仅限完全梗阻、大出血内科失控病例，但术后1年内狭窄复发率超70%，尽量保守、避免多次切肠引发短肠综合征。

长期管理：确诊后每年复查小肠CT或小肠镜，终身补铁、高蛋白少渣饮食；基因阳性家系直系亲属可行PLA2G4A基因筛查，早期无症状携带者定期小肠影像学随访，早干预规避反复梗阻与慢性消耗。本病恶变风险极低，规范管控可长期维持正常生活质量。