肺癌被普遍视为一种“成人癌”，与长期吸烟和年龄增长密切相关。然而，它同样会极其罕见地发生在儿童和青少年身上。儿科肺癌在病因、病理类型、驱动基因和治疗策略上与成人肺癌截然不同，是一个被严重忽视、诊断常被延误且充满挑战的特殊领域。

截然不同的疾病本质

1. 病因与危险因素：

· 与吸烟无关：绝大多数儿科肺癌患者无吸烟史或二手烟暴露。

· 先天性与遗传性：主要病因是先天性或发育性因素。许多病例与先天性肺气道畸形（CPAM）（旧称CCAM）的恶性转化有关。此外，胚系（遗传性）的癌症易感基因突变（如TP53、DICER1、EGFR胚系突变）扮演了更重要的角色。

2. 病理类型独特：

· 成人中最常见的腺癌、鳞癌在儿童中占比极低。

· 儿童肺癌以胸膜肺母细胞瘤（Pleuropulmonary Blastoma, PPB） 最为典型和独特，这是一种类似儿童其他母细胞瘤（如神经母细胞瘤）的恶性胚胎性肿瘤，分为I-III型，侵袭性强。

· 其他类型包括炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）（低度恶性）、黏液腺癌（常与CPAM相关）等。

3. 驱动基因谱差异巨大：

· 儿童的肺腺癌很少出现成人常见的EGFR、ALK突变。

· 却拥有自己独特的基因改变，如DICER1综合征是PPB最重要的遗传背景；ALK、ROS1、NTRK、RET等融合突变在儿童肺癌中的发生率相对更高，这反而为靶向治疗提供了绝佳的机会。

诊断困境与挑战

· 极度罕见，认知不足：任何医生都可能整个职业生涯从未遇见过一例，导致普遍缺乏警惕性。儿童出现咳嗽、胸痛、气促等症状，首先考虑的是感染、哮喘等常见病，肺癌通常不在鉴别诊断列表的前列。

· 影像学易混淆：在CT上，肺癌病灶极易与肺部感染、先天性肺畸形、良性肿瘤等相混淆，导致诊断延误。

· 获取组织困难：对儿童进行肺活检或手术的风险和伦理考量远高于成人，使得明确病理诊断更具挑战。

治疗策略：手术为核心，精准医疗带来曙光

1. 手术治疗：一旦怀疑，完整的手术切除是治愈儿科肺癌（尤其是PPB和局限性病变）的基石。手术的时机和范围需要由非常有经验的儿童胸外科和多学科团队决定。

2. 化疗与放疗：对于晚期或无法完全切除的PPB等高度恶性肿瘤，需要采用强效的、基于方案的化疗（类似肉瘤方案）。放疗因其对儿童生长发育的长期影响（如骨骼畸形、诱发第二肿瘤）而应用非常谨慎。

3. 靶向与免疫治疗：这是儿科肺癌最大的希望所在。由于儿童肺癌富含可靶向的融合基因（如ALK、NTRK、ROS1），针对这些靶点的抑制剂（如克唑替尼、拉罗替尼、恩曲替尼）即使在没有正式儿童适应症的情况下，也通过 compassionate use 或临床试验，展现了戏剧性的疗效，成功拯救了许多常规化疗无效的晚期患儿。免疫治疗的应用数据尚少，需进一步探索。

结论与呼吁： 儿科肺癌是一个需要高度警觉的领域。提高对儿童肺部症状的鉴别诊断意识，对先天性肺畸形进行规范的随访和管理，以及对疑似病例进行二代测序（NGS）寻找特征性驱动基因，是改善预后的关键。它虽罕见，但每一次诊断都关乎一个年轻的生命和整个家庭。推动这一领域的专业认知和科学研究，是儿童肿瘤学界一项紧迫而崇高的使命。