在呼吸系统疾病中，有一大类疾病不像肺炎那样界限清晰，也不像慢阻肺那样广为人知。它们如同在肺部弥漫开的一层“迷雾”，使肺脏逐渐失去弹性，变得僵硬，这就是间质性肺病（ILD）。它包含200多种不同类型，诊断和治疗极具挑战性。

一、ILD是什么？

ILD是一组主要累及肺间质的疾病群。肺间质是肺泡之间的支撑组织，富含血管和结缔组织，负责气体交换。当间质因炎症或纤维化（瘢痕形成）而增厚、变硬时，氧气从肺泡进入血液的通道就会受阻，导致进行性加重的呼吸困难。

二、错综复杂的病因

ILD的病因繁多，大致可分为：

（一）已知原因：

1、职业与环境暴露：长期吸入无机粉尘（如矽尘、石棉尘）可引起尘肺；接触霉草、鸽粪等有机粉尘可导致过敏性肺炎。

2、药物相关：某些化疗药、抗生素、抗心律失常药等可能诱发肺纤维化。

3、结缔组织病相关：如类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎等均可累及肺部。

（二）未知原因（特发性）：

最常见且最严重的是特发性肺纤维化（IPF），其病理特征为“寻常型间质性肺炎”，预后较差，病因不明。

三、警惕这些“非典型”症状

ILD的症状缺乏特异性，但有以下特点：

1、进行性加重的活动后气短：这是最核心的症状，早期仅在劳力时出现，后期静息时也感呼吸困难。

2、干咳：多为刺激性干咳，通常镇咳药物效果不佳。

3、特征性体征：医生听诊时可在患者背部肺底听到一种类似Velcro尼龙搭扣拉开音的“爆裂音”。

4、其他：部分患者可出现杵状指（手指或脚趾末端膨大）、体重下降等。

四、诊断过程

诊断ILD如同侦探破案，需要多维度信息：

1、高分辨率CT：这是诊断ILD最重要的工具，能清晰显示肺部的细微结构，不同类型的ILD有其特征性的影像学模式。

2、肺功能检查：通常表现为限制性通气功能障碍和弥散功能下降。

3、血液检查：寻找自身免疫抗体等线索。

4、支气管镜检查与肺泡灌洗：有助于排除感染和某些特定类型ILD。

5、外科肺活检：当影像和临床资料仍难以确诊时，需通过胸腔镜微创手术获取肺组织进行病理学诊断，这是“金标准”。

五、治疗与管理：一场针对“迷雾”的阻击战

ILD的治疗策略因病因而异，目标是延缓疾病进展、改善生活质量。

1、去除病因：对于有明确诱因者，立即脱离接触环境是关键。

2、抗炎与抗纤维化治疗：对于部分炎症为主的ILD，糖皮质激素和免疫抑制剂可能有效。

对于IPF，目前已获批的抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）可以减缓肺功能下降速率。

3、肺康复治疗与氧疗：肺康复和氧疗对改善ILD患者症状和生活质量至关重要。

4、肺移植：对于终末期、合适的年轻患者，肺移植是最终的治疗选择。

ILD是一类复杂且严重的疾病，其诊治需要丰富的经验和多学科协作。当出现不明原因的进行性气短和干咳时，不应简单归咎于“体虚”或“气管炎”，应及时到呼吸与危重症医学科就诊，尽早拨开“迷雾”，明确诊断，争取最佳治疗时机。